В сюжете нашли отражения детские впечатления писателя о годах обучения в Англии, в пригороде Лондона. Рассказ написан в реалистической манере, но построен на мистической теме взаимодействия человека со своим роковым двойником — допельгангером.
Повествование ведётся от имени рассказчика, называющего себя именем Вильям Вильсон, по его собственному признанию, очень похожим на его настоящее имя, которое он не хочет упоминать, дабы не осквернять им страницы книги. Вильсон признается, что является самым падшим человеком и самым худшим грешником на земле, видя своё возможное оправдание лишь в том, что «никто и никогда не был столь сильно искушаем», как он. Вильсон принадлежит к древнему, состоятельному роду. Он вспоминает о своих школьных годах и о своем однокласснике, который был настолько на него похож, что остальные дети считали их братьями, тем более что звали их одинаково, поступили в школу они в один день и были неразлучны. Позднее выяснилось, что и родились они в один день, так что если бы они действительно были братьями, то были бы близнецами. Тем удивительнее выглядело то обстоятельство, что семьи двух Вильсонов не находились между собой даже в отдалённом родстве.